Site Rengi

BilgiliUsta.com | Aradığınız Her Bilginin Adresi.

Von Willebrand’s Hastalığı ve Rehabilitasyonu

  • 18 Nisan 2021
  • Von Willebrand’s Hastalığı ve Rehabilitasyonu için yorumlar kapalı
  • 107 kez görüntülendi.

Von Willebrand’s hastalığı kalıtsal bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Bu şahsın irsiyetsel olarak alabileceği en yaygın kanama vaziyetidir. Bununla beraber, birey ayrıca, lenfomalar, lösemiler ve lupus gibi otoimmün rahatsızlıklar gibi bazı tıbbi vaziyetlerin bir neticeyi olarak, bazı ilaçları alarak da edinebilmektedir. Von Willebrand’s hastalığı olan şahıslar, kanda von Willebrand etkeni vWF olarak adlandırılan bir maddeden yoksundur […]

Von Willebrand’s hastalığı kalıtsal bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Bu şahsın irsiyetsel olarak alabileceği en yaygın kanama vaziyetidir. Bununla beraber, birey ayrıca, lenfomalar, lösemiler ve lupus gibi otoimmün rahatsızlıklar gibi bazı tıbbi vaziyetlerin bir neticeyi olarak, bazı ilaçları alarak da edinebilmektedir. Von Willebrand’s hastalığı olan şahıslar, kanda von Willebrand etkeni vWF olarak adlandırılan bir maddeden yoksundur ya da tesirsiz kaynaklara sahiptirler ve bu pıhtılaşmayı çoğaldırmaktadır. Gidişatı olan şahıslar kan pıhtıları oluşturmakta zorlanmaktadırlar. Misalin, şayet bir uzuvlarını yanlışlıkla keserlerse kanamanın durdurması daha uzun devam ettir. Amerika Birleşik Devletleri’ndeki şahısların yüzde 1’inde görülmektedir. Bu hastalık için biçbir rehabilitasyon mevcut değildir, ancak rehabilitasyon gidişatı olan şahıslara aksi takdirde sıhhatli hayatlar sağlamada takviyeci olmaktadır. Bu yazıda, değişik von Willebrand hastalığı, semptomları ve idareme yolları yer almaktadır.

Cinsleri

Von Willebrand's Hastalığı ve TedavisiVon Willebrand’s hastalığı sık, yoğun burun kanamalarına neden olmaktadır. Dört ana von Willebrand hastalığı tipi vardır ve bunlar alttaki gibidir.
Tip 1: Tip 1 en yaygın olanıdır. Von Willebrand hastalığından mustarip şahısların takribî % 60-80’i tip 1’e sahiptir. Tip 1, düşük seviyelerde vWF ile karakterize edilmektedir. Bir başka esas kan pıhtılaşma proteini olan pıhtılaşma etkeni VIII de etkilenebilmektedir. Tip 1’in şiddeti hafif ila şiddetlidir, fakat çoğunlukla hafif olarak ortaya çıkmaktadır.
Tip 2: Tip 2 von Willebrand’s hastalığında birkaç alt tip ortaya çıkmaktadır, ancak hekim vWF’nin bütün olarak çalışmadığı vaziyetlerde genellikle yetersiz olması yerine tip 2’yi teşhis etmektedir. Değişik gen değişinimleri tip 2’ye neden olmaktadır ve her biri için değişik rehabilitasyonlar gerekmektedir. Tip 2 alt tipini öğrenmek, hekimin rehabilitasyonu fert için en iyi biçimde çalışmasına takviyeci olmaktadır. Tip 2, von Willebrand’s hastalığı olan şahısların takribî yüzde 15-30’unda bulunmaktadır.
Tip 3: Tip 3’te, birey tipik olarak çok az veya hiç vWF’ye sahip olmamaktadır. Bu, von Willebrand hastalığının en ender görülen ve en ağır biçimidir. Hastalığı olan şahısların takribî % 5-10’u tip 3 bulunmaktadır.
Daha yaygın von Willebrand hastalığı tipleri irsiyetsel olarak görülse de, gidişatı lupus veya kanser gibi otoimmün bir hastalıktan veya bazı ilaçları almanın bir neticeyi olarak geliştirmek de olasıdır. Ve buna edinilen von Willebrand’s hastalığı denmektedir.

Bulguları

Bulgular ve semptomlar hafif ve gözlemlenmesi güç olmaktadır veya muhtelif biçimlerde ortaya çıkmaktadır. Hekimlerin von Willebrand’s hastalığının daha hafif formlarını teşhis etmesi güçtür. Semptomlar ortaya çıktığında, morarma ve uzun süreli ya da fazla kanamaya meyillidirler. Gastrointestinal sistem dâhil olmak üzere mukoza çeperlerinde kanama olmaktadır. Kanama bulguları bulunmaktadır ve bunlar alttaki gibidir:
• Uzan, yineleyen veya her ikisi de olabilen burun kanaması
• Diş etinde kanama
• Daha uzun, daha ağır adet kanaması
• Bir kesimden fazla kanama
• Diş çekimi veya öteki diş işlerinden sonra fazla kanama
• Morarma, bazen cilt altında topak yaradılışı
Bazen, hekim gidişatı ancak şahsın cerrahi bir işlem geçirmesinden, diş doktorluğu çalışmasından veya ciddi travma geçirmesinden sonra farkına varabilmektedir. Bayanlar adet görme sırasında bazı bulguları fark etmektedir. Bu bulgular alttaki gibidir:
• Çapı en az 1 inç olan kan pıhtıları
• 2 saat içinde en az iki tampon veya ped değiştirme
• Kanamayı hakimiyet altına almak için çift sıhhat koruma gereksinimi
• Bir haftadan fazla süren adet
• Bitkinlik, solukluk ve uyku hali dâhil olmak üzere kansızlık bulguları
Ayrıca ender ve ciddi hadiselerde kanama iç uzuvlara hasar vermektedir. Bu vaziyetin bir neticeyi olarak iç uzuv zararı alana geldiğinde ölümcül olmaktadır.

Tehlike Etmenleri ve Sebepleri

Von Willebrand's Hastalığı ve TedavisiKan damarı içinde yaralanma alana geldiğinde, trombosit ismi verilen bir kan hücresi cinsindeki minik parçalar klasikte yarayı tıkamak ve kanamayı köklemek için bir araya bir araya gelmektedir. Pıhtılaşma etkeni VIII taşıyan vWF, trombositlerin bir pıhtı oluşturmak üzere birbirine yapışmasına takviyeci olmaktadır. Pıhtılaşma etkeni VIII, en yaygın hemofili formuna sahip şahıslarda yoktur veya problemlidir. Von Willebrand’s hastalığı için en yaygın tehlike etkeni aile hikayesidir. Bununla beraber, her cinsin büyümesi için gereken genetik içerik değişik olmaktadır. Misalin, tip 1 ve 2’de, vaziyete neden olmak için yalnızca bir gen gerekmektedir. Ayrıca, biyolojik ebeveynler muhtemelen von Willebrand hastalığına sahiptirler. Tip 3’te, her iki ebeveyni de genlerden geçirmesi gerekmektedir ve büyük ihtimalle hastalığı gerçekten o olmadan taşımaktadırlar. Edinilmiş von Willebrand’s hastalığı daha sonra ileriki yaşlarda ortaya çıkmaktadır, bu sebeple ileri yaş bir etkendir.

Teşhisi

Kan testleri kanın pıhtılaşmasının net bir neticesini vermektedir. Erken tanı ve rehabilitasyon, von Willebrand hastalığı ile olağan ve etkin bir hayat sürdürme bahtını ehemmiyetli miktarda attırmaktadır. Tip 1 veya tip 2 olan bazı şahıslar ehemmiyetli kanama meseleleri yaşamamaktadır. Bu sebeple, operasyon veya ciddi bir yaralanma olana kadar tanı alamayabilirler. Tip 3 tanısı genellikle erken yaşta ortaya çıkmaktadır, zira majör kanama muhtemelen bebeklik yarıyılında veya çocukluk yarıyılında bir zamanda asıllaşmaktadır. Hekim şahsın tıbbi geçmişine bakar, fizik tetkik yapar ve bazı teşhis testleri uygulamaktadır. Tıbbi hikayeyi değerlendirirken, hekim şahsın bulguları yaşamış olup olmadığını bakmaktadır ve bunlar alttaki gibidir:
• Diş prosedüründen veya operasyondan sonra fazla kanama
• Beklenmedik, basit morarma veya altında bir topakla morarma
• Dışkıda kan
• Eklem veya adalelerde kanama
• Aspirin, nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar NSAID’ler veya kan sulandırıcıları gibi ilaçları aldıktan sonra kanama
• Anormal kan trombosit rakamları
• 10 dakikadan uzun süren ve burnun üzerine baskı uygulandıktan sonra dahi açıklanamayan burun kanaması
• Sık burun kanaması
• Pıhtıları olan bir haftadan daha uzun bir vakit süresince ağır adet kanaması
• Karaciğer, böbrek, kemik iliği veya kan hastalığı
Ayrıca fizik tetkikinde morarma ve son kanama bulguları hakimiyet edilmelidir. Uygulanan kan testler kan tahliline bakılarak değerlendirilmeler yapılmaktadır ve bunlar alttaki gibidir:
• vWF seviyeleri
• Von Willebrand hastalığının tipini tanımlamak için vWF ve multimerlerinin yapısı veya protein kompleksleri ve moleküllerinin nasıl ufalandığı
• Ristosetin kofaktör etkinliği, vWF’nin ne kadar iyi çalıştığını ve kanın yeterince pıhtılaşıp bir araya gelmediğini ortaya çıkarmak için
• Etken VIII pıhtılaşma etkinliği, etken VIII seviyelerinin tanımlanması
• Trombosit işlevi
• Kanama zamanı, minik bir yaranın kanamayı durdurmasının ne kadar sürdüğünü görmek için
Test neticelerinin geri dönmesi 2-3 hafta sürebilmektedir ve tanıyı doğrulamak için bazı testlerin yinelenmesi gerekebilmektedir. Hekim, bireyi, kan hastalıkları mevzusunda uzmanlaşmış bir hekim olan bir hematoloğa yönlendirebilir.

Rehabilitasyon

Von Willebrand's Hastalığı ve TedavisiVon Willebrand’s hastalığı için günümüzde bir rehabilitasyon mevcut değildir, ancak bazı alternatifler kanama vakalarını önleyebilmekte veya durdurabilmektedir. Semptomlar klasikte hafiftir ve daha hafif semptomları olan şahısların rehabilitasyonu yalnızca operasyon, dişçilik, kaza veya yaralanma sonrasında gerekmektedir. İdare usulleri, vaziyetin cinsine, ciddiyetine ve ayrıca şahsın rehabilitasyona cevabına bağlı olarak değişmektedir. Alınan ilaçların yararları alttaki gibidir:
• Kan dolaşımına daha fazla vWF ve etken VIII verme
• Ağır menstrüasyon hakimiyeti
• Kan pıhtılarının bozulmasını temkine
• Yetersiz vWF’yi değiştirme
Desmopressin DDAVP, şahsın enjeksiyon yoluyla veya burun spreyi Stimate yoluyla alabileceği sentetik bir hormondur. Kan damarlarının iç kısımlarında mevcut olan vWF’nin daha fazla salınmasını sağlayarak kanamayı hakimiyet eden natürel hormon olan vazopressine benzemektedir. Bu, etken VIII seviyelerini yükseltmektedir. Hekim genellikle bu tip 1 ve 2 olanlar için reçete etmektedir. Adet spreyi başında veya minik bir operasyondan evvel burun spreyi kullanılmaktadır. Şayet DDAVP yeterli değilse, hekim her üç von Willebrand’s hastalığı cinsi için vWF ve etken VIII kapsayan konsantre kan pıhtılaşma etmenlerinin dozlarını reçete etmektedir. Oral kontraseptifler, özellikle östrojen kapsayan doğum hakimiyet hapları, bayanlara ağır yarıyıllarda takviyeci olmaktadır. Pıhtı stabilize edici ilaçlar, pıhtılaşma etmenlerinin bozulmasını geciktirmektedir. Hekim bu antifibrinolitik ilaçları reçete etmektedir. Özellikle operasyon sırasında veya dişçilik çalışmaları sırasında, pıhtıyı yerinde yakalamaktadır. Ayrıca kanamayı durdurmak için bir yaraya fibrin sızdırmazlık maddesi uygulanmaktadır ve bu tutkal eşi bir maddedir.

Karmaşıklıkları

vWF ve etken VIII seviyeleri gebelik sırasında yükselme meylindedir, ancak doğum sırasında kanama karmaşıklıkları da görülmektedir. Dolayısıyla kanama ağır olabilmekte ve doğumdan sonra daha uzun sürebilmektedir. Bir cins von Willebrand hastalığı olan bayanlar hamile kaldıklarında hematolog ve bir doğum uzmanından dayanak almaları ehemmiyetlidir. Ayrıca büyük ihtimalle hamileliğin son üç ayında kan testleri yapılmaktadır.

Kanama Kısımlarını Temkine

Bazı ilaçlar kanın pıhtılaşmasını etkilemektedir. Bazı OTC ilaçlarını almadan evvel belli hekime danışılmalıdır. Kanama hücumlarını önlemek için, rastgele von Willebrand hastalığı olan şahıslar ilaç almadan evvel hekime danışmalıdır. Ayrıca, aspirin, ibuprofen ve öteki NSAID’ler gibi kanın pıhtılaşmasını etkileyebilecek reçetesiz OTC ilaçlardan da sakınmaları gerekmektedir. Diş doktorları gibi sıhhat profesyonellerini gidişatları hakkında bilgilendiren, spor alıştırmanları veya fiziksel etkinliği sorgulayan şahıslar için de bedelli olmaktadır. Yaygın sıhhat tehlikelerini en aza indirmek için, gidişatı olan şahısların sıhhatli, balanslı perhiz yemeleri ve kumpaslı olarak egzersiz yapmaları gerekmektedir. Klasikte von Willebrand’s hastalığı günlük etkinliklere müdahale etmemektedir, ancak hekimler gidişatı olan çocukların futbol ve hokey gibi temaslı sporlardan sakınmasını önermektedir.
Von Willebrand’s hastalığı, en yaygın görülen kalıcı kanama bozukluğu cinsidir. Tip 1 en yaygın olanıdır ve bu gidişatı yaşayan tüm şahısların takribî yüzde 60-80’ini etkilemektedir. Semptomlar hafif veya şiddetli olmaktadır ve burun kanamalarını, bir kesikten fazla kanamayı ve daha basit yaralanmayı kapsamaktadır. Von Willebrand’s hastalığı için günümüzde bir rehabilitasyon bulunmamasına karşın, rehabilitasyonlar kan pıhtılarının dağılınmasını önleyen ilaçların alınmasını ve kanama yaralarına fibrin sızdırmazlık denilen tutkal eşi bir madde uygulanmasını kapsamaktadır. Von Willebrand’s hastalığı ve hemofili hem genetik hem de kanın pıhtılaşması ile alakalı meselelere neden olsa da, bariz biçimde değişik şartları bulunmaktadır. Von Willebrand’s hastalığı genellikle hemofili hastalığından daha hafif ve daha sık görülmektedir. Erkekleri ve bayanları denk biçimde etkilemektedir, hemofili çoğunlukla her zaman erkekleri etkilemektedir.
Hemofili, von Willebrand’s hastalığına dahil olan vWF’den değişik olarak düşük seviyelerde pıhtılaşma etkeni oluşturmaktadır.

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ