Site Rengi

BilgiliUsta.com | Aradığınız Her Bilginin Adresi.

Paroksismal Cold Hemoglobinüri PCH Nedir?

  • 22 Nisan 2021
  • Paroksismal Cold Hemoglobinüri PCH Nedir? için yorumlar kapalı
  • 232 kez görüntülendi.

Paroksismal cold hemoglobinüri PCH, otoimmün olan hemolitik kansızlık özellikle soğuğa maruz kaldıktan sonra ortaya çıkan bir meseledir. Çocuklarda akut rekürren sonrası akut bir enfeksiyon vakayı veya hematolojik maligniteler veya üçüncül sifilizli yetişkinlerde kronik nüks eden nöbetler yarıyılı olarak ortaya çıkabilir. Julius Donath 1870–1950 ve Karl Landsteiner 1868–1943 tarafından 1904’te tarif edilen PCH, otoimmün bir hastalık […]

Paroksismal cold hemoglobinüri PCH, otoimmün olan hemolitik kansızlık özellikle soğuğa maruz kaldıktan sonra ortaya çıkan bir meseledir. Çocuklarda akut rekürren sonrası akut bir enfeksiyon vakayı veya hematolojik maligniteler veya üçüncül sifilizli yetişkinlerde kronik nüks eden nöbetler yarıyılı olarak ortaya çıkabilir. Julius Donath 1870–1950 ve Karl Landsteiner 1868–1943 tarafından 1904’te tarif edilen PCH, otoimmün bir hastalık olarak kabul edilen ilk muayenehane varlıklardan biridir. Millet arasında soğukta morarma olarak öğrenilir.

Sınıflandırma

AIHA, soğuk aglütinin hastalığı ve paroksismal cold hemoglobinüri kapsayan ılık otoimmün hemolitik kansızlık veya soğuk otoimmün hemolitik kansızlık olarak sınıflandırılabilir. Bu Paroksismal Cold Hemoglobinüri PCH Nedir?sınıflandırmalar, hastalığın patogenezinde rol oynayan otoantikorların özelliklerine katlanmaktadır. Her birinin, AIHA’lı bir hastayı rehabilitasyon ederken sınıflandırmayı ehemmiyetli kılan farklı altta uyuyan bir neden, rehabilitasyon ve prognoz vardır.
Otoimmün hemolitik kansızlık
• Sıcak antikor tipi
• İlk
• Sekonder lenfoproliferatif hastalıklar , otoimmün hastalıklar
• Soğuk antikor tipi kansızlık
• İlk soğuk aglütinin hastalığı
• Sekonder soğuk aglütinin belirtiyi
• Malign hastalık ile ilişkili
• Akut, geçici enfeksiyonla ilişkili akut soğuk antikor antikoru, Mycoplasma pneumoniae veya

• Kronik lenfoproliferatif hastalıklar
• Paroksismal soğuk hemoglobinüri
• İdiyopatik
• İkincil
• Akut, geçici sifilizden başka enfeksiyonlar
• Kronik sifiliz
• Karmaşık soğuk ve ılık antikor tipi
• İdiyopatik
• İkincil lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün hastalıklar
• İlaca bağlı immün hemolitik kansızlık
• Otoimmün tip
• İlaç emilim tipi
• Neoantijen tipi

Bulgu ve Belirtiler

Pediatrik hastalar genellikle soğuk havaya maruz kalma ve viral eşi hastalıklardan evvel gelen bitkinlik, solukluk, sarılık ve hemoglobinüri ile beraber akut başlangıçlı hemolitik kansızlığa sahiptir . Bu, nefrotoksik özgür hemoglobin ve tübüler obstrüksiyon sebebiyle akut böbrek yetmezliği ile birleşebilir . Her ne kadar hastalık başlangıçta şiddetli olabilse de, akut Paroksismal Cold Hemoglobinüri PCH Nedir?form genellikle geçici, kendi kendini sınırlayan yavaş bir seyir izler. Kronik nükseden PCH, genellikle akut formdan daha hafif, epizodik hemoglobinüri ve anemik semptomlar olarak kendini gösterir. Banal sifilitik PCH seyrekleşirken, özellikle yaşlılarda altta uyuyan hematolojik malignitelerde paraneoplastik neden göz önünde bulundurulmalıdır. Altta uyuyan vaziyet rehabilitasyon edilmezse hastalık kalıcı olarak kalabilir.

Neden ve Patofizyoloji

Kesin nedeni bütün olarak aydınlatılamamıştır. Apaçık neden, çoğu insanda kırmızı hücreler üzerinde bir polisakarit yüzey antijeni olan P antijenine karşı poliklonal IgG otoantikorunun oluşmasıdır. Cılız, iki fazlı bir antikor olarak, primer fazda olduğu gibi soğuk sıcaklıktaki P antijenini emer ve sekonder fazdaki çekirdek sıcaklığa dolaşımdaki komplemanları düzenler, böylece intravasküler hemoliz ortaya çıkar.
Enfeksiyöz casuslar, PCH’nin akut formunda yer almaktadır. Viral casuslar arasında kızamık , kabakulak , Epstein-Barr virüsü , sitomegalovirüs , varicella-zoster virüsü , grip virüsü ve adenovirüs bulunur . Viral olmayan casuslar Mycoplasma pneumoniae ve Haemophilus influenzae içerir. Kronik nükseden PCH, sifilizin yanı gizeme Hodgkin olmayan lenfoma ve miyeloproliferatif neoplazmalar dahil olmak üzere hematolojik maligniteler ile doğrudan ilişkilidir.

Teşhis

Laboratuvar testleri ile teşhis konulmaya çalışılır ve bu testlerin emelleri:
1. Kırmızı hücrelerin metabolik ve hematopoetik tepki açısından intravasküler hemoliz varlığını doğrulama
2. Otoimmün hemolitik kansızlık tanısını koymak ve değişik AIHA’lardan ayırt etmek.

3. Hematopatolojik belirtilerde olduğu gibi değişik destekleyici özellikleri belirlemek
İntravasküler hemoliz için, laboratuar parametreleri çoğalmış serum özgür hemoglobin , laktat dehidrojenaz , konjuge olmayan bilirubin ve düşük haptoglobin içerir. İdrar testleri, kronik hadiselerde yüksek hemoglobinüri ve hemosiderinüri gösterebilir . Retikülositoz akut fazda veya viral kaynaklı miyelosupresyon olduğunda, apaçık olmayabilir .
Donath-Landsteiner testi PCH için doğrulayıcı bir testtir Anti-P otoantikorlarının kırmızı hücrelere emilimini sağlamak için hastanın serumunun 4 ° C’ye soğutulmasını, ardından kompleman fiksasyonunu ve hemolizin faal hale getirilmesi için 37 ° C’ye ısıtılmasını kapsar. Dolaysız DL testinin olumsuz olması vaziyetinde ABO geçimli P antijen pozitif kan ilavesi ile dolaylı DL testi yapılabilir zira orijinal serumdaki kompleman harcanabilir ve yanılgılı olumsuz netice verebilir. Hematopatolojik belirtiler hem intravasküler hemoliz varlığını hem de altta uyuyan immünolojik süreci yansıtabilir.

Süreci İdareme Rehabilitasyon ve Prognoz

Akut PCH genellikle geçicidir ve kendi kendini hudutlar, ilerlemez. Destekleyici rehabilitasyon olarak istirahat, normotermi ve transfüzyonu önerilir. Akut böbrek zararı olursa yoğun bakım önerilir ve hasta rehabilitasyona alınır. Plazmaferez, iyileşmeyi basitleştirmek için dayanakçı bir temkin olarak önerilmektedir. Steroidler ve değişik immünsüpresanlar bazen uygulanır ve verimli tesiri bilinmeyendir. İmmünoterapi , kortikosteroidlere ve immünosüpresyona mukavemetli olarak kabul edilir. Monoklonal antikorlar, misalin, rituksimab anti-CD20 ve ekulizumabanti-C5 kullanılmıştır, ancak terapötik faydaları tartışmalıdır. Fibilitik nedenler doğrulanırsa antibiyotik rehabilitasyonu uygulanmalı, açıklanamayan PKH’lı yetişkin hastalarda hematolojik maligniteler için daha kapsamlı bir araştırma ve idare uygulanmalıdır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ