Site Rengi

BilgiliUsta.com | Aradığınız Her Bilginin Adresi.

Malign Mezotelyoma MM Nedir?

  • 30 Mart 2021
  • Malign Mezotelyoma MM Nedir? için yorumlar kapalı
  • 136 kez görüntülendi.

Malign mezotelyoma MM, plevranın mezotelyal yüzeylerinden veya daha seyrek periton gibi değişik yerlerden kaynaklanan ölümcül bir hastalıktır. Olayların çoğu banal olarak asbest maruziyetiyle ilişkilendirilmiştir. Ancak iyonlaştırıcı ışınım mezotelyoma tehlikesini de artırabilir. Prognozu çok cılızdır ve rehabilitasyonu güçtür, zira çoğu hastaya ilerlemiş hastalık teşhisi konmuştur. Muayenehane araştırma gayretlerine karşın, mevcut rehabilitasyonların noksanlığı netliğini gözetmektedir. Ayrıca medyan […]

Malign mezotelyoma MM, plevranın mezotelyal yüzeylerinden veya daha seyrek periton gibi değişik yerlerden kaynaklanan ölümcül bir hastalıktır. Olayların çoğu banal olarak asbest maruziyetiyle ilişkilendirilmiştir. Ancak iyonlaştırıcı ışınım mezotelyoma tehlikesini de artırabilir. Prognozu çok cılızdır ve rehabilitasyonu güçtür, zira çoğu hastaya ilerlemiş hastalık teşhisi konmuştur. Muayenehane araştırma gayretlerine karşın, mevcut rehabilitasyonların noksanlığı netliğini gözetmektedir. Ayrıca medyan genel sağkalım hala takribî 1 yıldır ve hastaların yalnızca% 10’u tanıdan sonra 5 sene hayatlarına devam edebilmektedir.
Standart bakım rehabilitasyonları ve direktifleri son senelerde pek büyümemiştir. Sisplatin-pemetreksed’in faz III esas çalışması yayınlandığından beri birinci basamak rejim teklifleri büyümemiştir ve bu kombinasyon, sağkalımdaki düşük yararına karşın standart bakım haline gelmiştir. Pemetreksed, en faal ilaç gibi görünse de birinci basamak tertip etmede kullanılması, daha sonraki evrelerde uygulanmasını sınırlamaktadır. Bununla beraber, yeniden de fayda görebilecek cevap veren hastalarda yine denetleme yapılabilir. Refrakter MM’de yalnızca birkaç ilaç hafif bir etkinlik göstermiş ve niyete müteveccih rehabilitasyonlar şimdiye kadar hayal kırıklığı yaratan neticeler sağlamıştır. Bununla beraber, immünoterapilerle alakalı son muayenehane araştırma bilgileri azıcık ışık yakalamaktadır ve sonraki senelerde yeni bir paradigma haline gelebilir.

Epidemiyoloji

Malign Mezotelyoma MM Nedir?Malign mezotelyoma MM, Avrupa’da 100.000 şahıstan 5’inden az insidansı ile ender görülen bir urdur. Teşhis genellikle hastalık çok ilerlediğinde ve hastaların semptom yükü yüksek olduğunda yapılır. Görülme sıklığı, son on senede dünya çapında eksilmiştir. Mezotelyoma tipik olarak en iyi öğrenilen tehlike etmeni olan asbest maruziyetiyle ilişkilidir, ancak gecikme süresi uzun olabilir. Ayrıca gecikme süresi takribî 40 yıldır ve ancak bazı vaziyetlerde 60-70 sene kadar uzun olabilir.
Sunulan son raporlarda, daha evvel radyoterapi RT ile rehabilitasyon edilen hastalarda olduğu gibi iyonlaştırıcı ışınımın da bir rolü olabileceği öne sürülmektedir. Değişik çalışmalar da eriyonitin seyahat yollarında bulunabilen MM tehlikesini artırdığını gösterirken sigara içmek bir tehlike etmeni değildir. BRCA-1 değişinimi olan hastalarda genetik tehlike olabilir. En yaygın mezotelyoma tipi, % 70’e varan hadiselerle malign plevral mezotelyomadır ve bunu peritoneal % 30 ve perikardiyal mezotelyoma % 1-2 izlemektedir. Histolojiye göre üç alt tip vardır ve bunlar alttaki gibidir:
• Epitel, epitel alt tipi daha iyi prognoza sahiptir
• Sarkomatoid,
• Bifazik,
Prevalans, mortalite ile yüksek oranda iletişimlidir ve mezotelyoma, çok makûs prognozu sebebiyle karşılanmamış bir tıbbi gereksinimdir. Takribî 9-12 aylık vasati bir genel sağkalıma sahiptir ve zaman içinde sağkalımda sadece çok ılımlı iyileşmeler gözlemlenmiştir.

Teşhis

En yaygın semptomlar arasında soluk darlığı, göğüs sızısı ve kilo kaybı yer alırken genellikle tek taraflı efüzyonlar görülür. Detaylı bir mesleksel geçmiş, daha evvel maruz kalan değişik potansiyel tehlike etmenleri arasında asbest maruziyetini hakimiyet etmek için anahtardır. Yerel implantlar veya efüzyon sızıya ve soluk darlığına neden olduğundan, hastalar sıklıkla ilerlemiş hastalıkla müracaat etir, ancak uzak metastazları olmazken beyin metastazları ender görülür.
Tanı değerlendirmeleri arasında göğüs röntgeni, göğüs ve üst karın bilgisayarlı tomografi BT taraması ve plevral efüzyonun araştırılması ve genel laboratuar kan testleri ile torasentez yer alır. Plevral efüzyondan alınan sitoloji numuneleri sıklıkla olumsuz veya neticesizdir, bu sebeple histoloji daha doğru bir tanı için azıcık daha ışık sağlayabilir. Mezotelyomada olumsuz ve akciğer adenokarsinomunda pozitif olan kalretinin, WT-1, D2-40 ve sitokeratin 5/6 gibi bazı biyobelirteçler dayanakçı olabilir. Yeterli histoloji elde etmek için, en uygun biçimde aşamalama ve plevral akışkanın boşaltılmasına plöredezli veya plöredezsiz izin verilmesi için torakoskopi nasihat edilir. Mezotelyoma, iyi mizaçlı plevral lezyonlardan ve değişik malignitelerden ayırt etmek güç olabilir. Bu sebeple hem anormal hem de basmakalıp görünümlü dokudan biyopsi alınması gerekir. Torakoskopi uygun olmadığında veya kontrendike olmadığında, ultrason rehberliğinde doğru kesilmiş biyopsiler iyi bir seçenektir.

Patoloji

MM, 2004 WHO sınıflandırmasında belirlenen muhtelif varyantlara karşın, temel olarak üç alt tip epiteloid, bifazik ve sarkomatoid olarak sınıflandırılan heterojen bir ur grubunu kapsamaktadır. Tanı misalleri plevral efüzyonlardan, plevral biyopsilerden ve cerrahi misallerden elde edilebilir. Efüzyon misallerinden sitolojik tanı uygulanabilir olabilir, ancak duyarlılık değişken atipi genellikle düşük dereceli ile oldukça değişkendir. Bu sebeple, genellikle immünohisto kimya tahlili ile doku biyopsileri doğrulayıcı tanı için çok ehemmiyetlidir. Tanı için standart olarak kullanılan ve en çok önerilen biyobelirteçler arasında kalretinin, sitokeratin 5/6, WT1 ve podoplanin D240 bulunur. Ufak hücreli olmayan adsenokarsinom için en bereketli göstergeçler TTF1, CEA ve EP4’cins.

Aşamalama

Aşamalama prosedürleri, rehabilitasyon kararlarını vermede anahtar olan prognostik özelliklerle ilişkili anatomik kapsamı belirlemeyi kastetmektedir. Aşamalama için standart prosedürler arasında göğüs ve karın BT’si kontrastlı ve PET / BT operasyon geçirebilecek hastalar için bulunur. Kontralateral hastalıktan şüpheleniliyorsa video dayanaklı torakoskopi VATS yapılır. Hastalar, onkolog, ışınım onkolojisi uzmanı, patolog, göğüs hastalıkları uzmanı, tanısal görüntüleme uzmanı ve cerrah dahil olmak üzere multidisipliner bir kurul tarafından değerlendirilmelidir.
Çoğu sınıflandırmanın sınırlaması, ur T- ve düğüm N- kapsamını belirlemedeki yanlışlıklarıdır. En yeni aşamalama sistemi Beynelmilel Mezotelyoma İlgi Grubu IMIG tarafından sunulmuştur. Bununla beraber, muayenehane civarda çok değişkenli tahlil kullanılarak tahlil edildiğinde bağımsız bir prognostik etmen olarak zafersiz olmuştur. Bu sebeple, doğru ve prognostik bir aşamalama sistemi elde etmek için daha fazla çalışmaya lüzum vardır. Cerrahi rezeksiyon tasarlanıyorsa, mediastinoskopi veya mediastinal lenf düğümlerinin endobronşiyal ultrasonu yapılır. Ayrıca, görüntüleme tarafından öneriliyorsa iki ek test bereketli olabilir ve rastgele bir transdiyafragmatik genişlemeyi dışlamak için laparoskopi ve vasküler tutulumu hakimiyet etmek için göğüs MRG’si yapılır.

PM’nin Sempmatolojisi

Hastaların büyük çoğunluğu asemptomatiktir. En yaygın bulgular ur kitlesi komşu uzuvları sıkıştırdığında veya akut peritonit semptomlarını taklit eden kistik ur yaradılışlarının rüptürü olduğunda ortaya çıkar. Bu sebeple en yaygın semptomlar karın sızısı, asit, iştahsızlık, kilo kaybı, palpe edilebilen ur yaradılışı ve lokalize veya genelleşmiş adale korunmasıdır. Peritoneal mezotelyomun pelvik peritonda daha sık lokalizasyonu sebebiyle, rektum, uterus ve mesanede peritoneal adezyonlar ortaya çıkarak dizüri, idrar semptomları, bağırsak tıkanıklığı ve disparoni gibi değişik semptomların ortaya çıkmasına neden olur.
Peritoneal mezotelyoma, kistik lenfanjiyom, endometriozis, kistik adenomatoid ur, psödomiksoma peritonei ve malign peritoneal mezotelyoma gibi benign, multikistik bir abdominal ur olan multikistik peritoneal mezotelyomadan MCPM ayırt edilmelidir. MCPM’nin pozitif tanısı için immünohistokimyasal analiz yapılması gerekir. Multiloküler peritoneal kistler olarak öğrenilen benign multikistik peritoneal mezotelyoma BMillî Prodüktivite Merkezi, peritoneal mezotelyumun başlangıç noktası olduğu son derece ender bir hastalıktır. Bu hastalık iyi mizaçlı olarak kabul edilse de, operasyon sonrası nüks olayların % 50’sinden aşırısında ve iki malign transformasyon hadisesi bildirilmiştir, aynı zamanda hastalığın patogenezi öğrenilmemektedir. Pelvik enflamatuar hastalık, Akdeniz ateşi, endometriozis ve abdominal cerrahi hikayesi ile alakalı mümkün bir etiyopatojenite müzakeresi vardır.
Malign Mezotelyoma MM Nedir?BMillî Prodüktivite Merkezi hastalığının etiyolojisinde üç tahmin öne sürülmüştür. Bir tahmin, BMillî Prodüktivite Merkezi’nin peritonu kapsayan enflamatuar bir süreçten kaynaklandığını ve bunun peritoneal mezotelyal hücrelerin hiperplastik ve displastik reaktif mutasyonu ile sonuçlandığını ileri sürer. Başka bir kuram, kronik bir enflamatuar sürecin katılımı olmadan ilk neoplastik orijinini desteklemektedir. Analistler, BMillî Prodüktivite Merkezi’nin gelişimi ve ilerlemesinin cinsel hormonlara duyarlılıkla yakından ilişkili olduğu hormonal kuramı desteklemektedir. Çoğu analist, kronik peritoneal inflamatuar sürecin, sıklıkla altta uyuyan bağ dokusunun metaplazisi ile ilişkili periferik mezotel hücrelerinin proliferasyonuna ve göçüne neden olduğu reeli üzerinde hemfikirdir. Bununla beraber multikistik mezotelyoma ve adenomatoid ur arasında geçiş birkaç defa kollanmıştır.
BMillî Prodüktivite Merkezi semptomları ehemmiyetsizdir, ancak kistik urlar çevreleyen uzuvlar üzerinde kitle tesiri oluşturacak kadar büyük olduğunda veya kistler kırılıp akut peritonit eşi bir tepkin oluşturduğunda, besbelli hale kazanç. Semptomlar kronik abdominal veya pelvik sızı, abdominal distansiyon, bağırsak tıkanıklığı ve bağırsak geçiş bozuklukları olabilir. Fiziki tetkik, adale korunmasını, abdominal distansiyonu veya akut apandisit eşi semptomları ortaya çıkarabilir. BMillî Prodüktivite Merkezi’yi taklit edebilen iyi mizaçlı veya makûs mizaçlı hastalıklar olduğundan bu hastalıklar bağırsak lenfanjiyomu ve makûs mizaçlı peritoneal mezotelyomadır. Lenfanjiyoma, kistler baskın olarak chyli akışkanı kapsadığında ve immünohistokimyasal tahlilde lenfoid agregatların, düz adale hücrelerinin ve D2-40 pozitif immüno-ekspresyonun varlığı keşfedildiğinde teşhis edilebilir. Malign peritoneal mezotelyoma asbest maruziyeti, karın sızısı ve kilo kaybı geçmişine sahiptir.

PM’nin Histopatolojisi

epiteloid, sarkomatoid ve bifazik olmak üzere üç histolojik tipte peritoneal mezotelyoma belirlenmiştir. Sarkomatoid ve bifazik alt tipleri olan hastalar, epiteloid alt tipi olan hastalara göre daha rezerve edilmiş bir prognoza sahiptir. Multikistik mezotelyoma ve iyi diferansiye papiller mezotelyoma, pozitif bir prognoza sahip olan peritoneal mezotelyoma formlarıdır.
İyi mizaçlı mezotelyoma
Benign mezotelyoma, peritonun soliter lezyonlarına uygulanan bir terimdir. Periton boşluğunda iki cins iyi mizaçlı mezotelyal proliferasyon, benign multikistik peritoneal mezotelyoma MCPM ve adenomatoid urdur.
Malign mezotelyoma
Malign mezotelyoma yaygın olarak erişkinlerde bulunur, serum osteopontin ve mezotelin seviyeleri tanı için kullanılan serum biyobelirteçleridir. Peritonun iyi diferansiye papiller mezotelyoması çok merkezli, kapsamlıdır ve minimal invazyonlu veya hiç invazyonsuz yumuşak mezotel hücre ile kaplı besbelli papilla yaradılışı ile karakterizedir. Bunlar, muayenehane semptomları olmayan bir evrimle ilişkilidir ve bu muayenehane mezotelyoma formuna sahip şahıslar uzun bir yaşamda kalma vaktine sahiptir. Desiduoid mezotelyoma, desidual hücrelerin görünümünü taklit eden bol buzlu sırça sitoplazmalı büyük ur hücrelerinin varlığı ile karakterizedir. Bu histolojik form, yalnızca pelviperitoneal boşlukta değil, aynı zamanda her iki cinsiyetteki hastalarda da plevral boşlukta bulunan genç bayanlarda belirlenmiştir. Kısa bir yaşamda kalma ile karakterizedir.
Berrak hücre özelliklerine sahip mezotelyoma, böbrekten metastatik karsinom ile karıştırılabilir. Sitoplazmik arınma, glikojen birikiminden kaynaklanır, bu gidişatta seçenek bir terim olan glikojenden zengin mezotelyoma kullanılmıştır. Ufak hücreli malign mezotelyoma, ufak hücrelerin varlığı ile karakterizedir. Bildirilen olayların çoğu, kalretinin, CK 5/6, WT1 ve podoplanin dâhil olmak üzere keratin ve mezotelyal göstergeçler için immünoreaktif olmuştur, bazı olaylar ayrıca nörona has enolaz ve bazen de CD 57 için boyanmıştır. Lenfohistiyositoid mezotelyoma mikroskobik olarak çok rakamda lenfosit T hücre tipi ve daha az rakamda plazma hücresi ile karıştırılmış atipik histiyosit eşi malign mezotelyal hücrelerin yaygın proliferasyonu ile karakterize edilir. Histiyosit eşi elementlerin fenotipi mezotelyal yapısını yansıtır ve bu urun tutumu dargındır.
Malign Mezotelyoma MM Nedir?WHO sınıflandırma şemasındaki pleomorfik mezotelyoma, epiteloid mezotelyoma varyantı olarak kabul edilir. Bol eozinofilik sitoplazmaya sahip pleomorfik büyük hücreler ve ebat ve büyük nükleollerde besbelli varyasyonlu tek veya çoklu çekirdeklerle karakterize edilir. Mezotelyoma eşi kalretinin, CK 5/6 ve WT1’in ananesel göstergeçleri için boyama değişkendir ancak bunlar pankeratin ve sitokeratin 7 için yoğun pozitiftir. Bu urlar, asabi bir tavırla karakterize edilen epiteloid mezotelyoma yerine sarkomatöz urların bir varyantıdır. Desmoplastik mezotelyoma, neoplastik iğ hücrelerinin storiform bir kumpasını gösteren bol ölçüde fibröz doku birikimi ile karakterize edilen bir sarkomatoid epiteliyom alt tipidir ve ana ayırıcı tanı, iyi mizaçlı fibröz proliferasyonlardır. Keratin, kalretinin ve WT1 için immünohistokimyasal reseptörler desmoplastik mezotelyoma lehinedir.

Bibliyografi:
ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3905399/
cms.galenos.com.tr/Uploads/Article_40204/IMJ-21-337-En.pdf

Yazar: Özlem Güvenç Ağaoğlu

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ